Боковой амиотрофический склероз: факторы риска и течение болезни

Содержание

  • Боковой амиотрофический склероз: распространенность и факторы риска
  • Как протекает боковой амиотрофический склероз


  • Боковой амиотрофический склероз: распространенность и факторы риска

    Боковой амиотрофический склероз: факторы риска и течение болезниБоковой амиотрофический склероз (также известен как болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, в англоязычных странах - болезнь Лу Герига) - медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание нервной системы неизвестной до сих пор этиологии.

    Болезнь характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. В конце пути больные умирают от отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от так называемого синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

    Боковой амиотрофический склероз впервые описан в 1869 Жан-Мартеном Шарко.

    Причины развития бокового амиотрофического склероза на сегодняшний день точно не определены.

    Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологией и т. п.).

    Ежегодно, 1-2 человека из 100000 заболевают боковым амиотрофическим склерозом. Как правило, болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. От 5 до 10 % заболевших - носители наследственной формы бокового амиотрофического склероза; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания.



    Как протекает боковой амиотрофический склероз

    Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи - также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика бокового амиотрофического склероза затруднена - до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

    В зависимости от того, какие части тела поражены в первую очередь, различают:

    • Боковой амиотрофический склероз конечностей (до трёх четвертей больных) начинается, как правило, с поражения одной или обеих ног. Больные чувствуют неловкость при ходьбе, негибкость в голеностопе, спотыкаются. Реже встречаются поражения верхних конечностей, при этом затруднено выполнение обычных действий, требующих гибкости пальцев или усилия кисти.
    • Бульбарный боковой амиотрофический склероз проявляется с затруднений речи (больной говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи, в дальнейшем испытывает трудности с глотанием).

    Во всех случаях, мышечная слабость постепенно охватывает все больше частей тела (больные бульбарной формой бокового амиотрофического склероза могут не доживать до полного пареза конечностей).

    Симптомы бокового амиотрофического склероза  включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:

    • поражение верхних двигательных нервов: гипертонус мышц, гиперрефлексия, так называемый аномальный рефлекс Бабинского;
    • поражение нижних двигательных нервов: слабость и атрофию мышц, судороги, непроизвольные фасцикуляции (подёргивания) мышц.

    Рано или поздно, больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлой депрессии в ожидании медленной смерти. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, рано или поздно их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков бокового амиотрофического склероза до смерти проходит от полугода до нескольких лет. Однако широко известный астрофизик Стивен Хокинг (родился в 1942) - единственный известный больной, с однозначно диагностированным боковым амиотрофическим склерозом (в 1960-е годы), у которого состояние со временем стабилизировалось.

    Leave a reply